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Was ist die Huntington Krankheit? – CBD für eine bessere Lebensqualität

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Huntington Krankheit

Die Huntington-Krankheit (auch Chorea Huntington genannt) ist eine seltene, neurodegenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, die stetig fortschreitet. Sie ist vererbbar und verursacht in bestimmten Gehirnarealen eine allmähliche Zerstörung der Zellen. Das Resultat daraus ist der schleichende Abbau körperlicher, geistiger und psychischer Funktionen. Die Krankheit bricht meistens zwischen dem 35.und 45. Lebensjahr aus, kann aber in seltenen Fällen auch in der frühen Kindheit oder im höheren Alter auftreten. Der Verlauf ist dabei von Patient zu Patient verschieden.

Die Huntington-Krankheit ist nach dem amerikanischen Arzt George Huntington benannt, der sie 1872 beschrieb und als erster erkannte, dass es sich um eine erbliche Krankheit handelt. Die Krankheit wird auch Chorea Huntington oder Morbus Huntington genannt und war früher als Veitstanz bekannt. Der Name Chorea (griech. Chorea = Tanz) rührt von den für die Erkrankung typischen Bewegungen, die sehr entfernt an einen Tanz erinnern können.

Da man in der Medizin mit „Chorea“ plötzlich einsetzende, vielgestaltige und unwillkürliche Bewegungen verschiedener Muskeln bezeichnet und bei der Krankheit die choreatischen Bewegungen nur einen Teil der Erkrankung ausmachen, spricht man heute weniger von Chorea Huntington als von der Huntington-Erkrankung.

 

 

Huntington Krankheit Symptome und Ursache

Huntington äußert sich vor allem durch Bewegungsstörungenemotionale Störungen und Störungen des Denkvermögens. Die auffälligsten Symptome sind dabei plötzlich auftretende, unkontrollierbare Bewegungen einzelner Muskeln, ganzer Extremitäten oder des Rumpfes. Am Anfang der Krankheit stehen meist jedoch psychische Auffälligkeiten im Vordergrund: Die Patienten sind zum Beispiel depressiv oder vermehrt reizbar und aggressiv bis enthemmt. Einige bemerken einen Verlust an geistigen Fähigkeiten und entwickeln dadurch eine zunehmende Ängstlichkeit.

Schließlich folgt der Abbau motorischer Funktionen in Verbindung mit der Zunahme von unkontrollierten Bewegungen. Diese Bewegungsstörungen können im Ruhezustand auftreten oder andere Bewegungen in Aktion beeinträchtigen. Anfangs ist es oft möglich, dass die übertriebenen und ungewollten Bewegungen noch in sinnvolle Bewegungsabläufe eingebaut werden, wodurch für den Betrachter zum Beispiel eine übertrieben wirkende Gestik entsteht. Auch die Zungen- und Schlundmuskulatur können betroffen sein. Dadurch wirkt die Sprache in vielen Fällen unverständlich und abgehackt und Laute werden explosionsartig ausgestoßen.

neurologischer Test

Neben den Sprachstörungen kommt es später vermehrt zu Schluckstörungen, durch die sich die Nahrungsaufnahme sehr schwierig gestaltet, sowie Inkontinenz, Demenz und vorzeitigem Ableben.

Die Ursache der Erkrankung ist ein Defekt des Huntingtin-Gens (nicht Huntington-Gen). Der defekte Gen-Abschnitt löst in den betroffenen Zellen die fehlerhafte Wiederholung bestimmter Nukleinsäuren aus. Das sind die Bausteine, die die Erbsubstanz bilden. Dadurch entstehen mit der Zeit die eben genannten Störungen.

Wie wird Chorea Huntington vererbt?

Die Huntington Krankheit ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die vererbt wird. Kinder bei denen ein Elternteil das betroffene Gen in sich trägt, haben eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, dieses Gen zu erben und daran zu erkranken. Daher sollte man dieses Risiko bezüglich der Familienplanung sorgfältig abwägen.

Huntington Krankheit Diagnose

Bei Erkrankung der Eltern oder Geschwister kann eine Verdachtsdiagnose anhand der typischen Symptome und des Verlaufs gestellt werden. Durch die Kombination aus familiärer Krankheitsgeschichte und neurologischer Untersuchungen, kann die Krankheit in einem sehr frühen Stadium diagnostiziert werden. Es sind allerdings trotzdem weitere neurologische und psychiatrische Untersuchungen notwendig, um andere Krankheiten, die ähnliche Symptome hervorrufen, ausschließen zu können. Diese Untersuchungen sollten am besten von einem erfahrenen Arzt an einem der Huntington-Zentren durchgeführt werden. Die Erkrankung kann schließlich durch eine molekulargenetische Untersuchung, die das veränderte Gen nachweist, bestätigt werden. Dieser Gen-Test ist dabei keine Diagnose über den Zeitpunkt des Ausbruchs der Krankheit. Risikopersonen können sich ab dem vollendeten 18. Lebensjahr testen lassen. Wenn die Gen-Veränderung vorliegt, gibt es keine Möglichkeit den Ausbruch der Krankheit zu verhindern. Sie verläuft unaufhaltsam und tödlich.

Gen-Test Huntington Krankheit

Huntington Krankheit Therapiemöglichkeiten

Bisher kann man die Huntington Krankheit nicht ursächlich behandeln, es gibt also nach heutigem Wissensstand keine Möglichkeit der Heilung. Deshalb ist das Hauptziel einer Therapie, die auftretenden Symptome zu behandeln. Selbst das ist jedoch nur begrenzt möglich und geschieht vorrangig durch medikamentöse Behandlung, Physio- und Ergotherapie, sowie Logopädie. So werden bei übermäßigen unkontrollierten Bewegungsabläufen Neuroleptika und bei depressiven Verstimmungen Antidepressiva verschrieben. Da die Symptome sehr unterschiedlich ausfallen können, muss der behandelnde Arzt die Therapie für jeden Patienten individuell anpassen. Mit diesen verschiedenen Behandlungsmethoden soll die Selbständigkeit der Betroffenen so lange wie möglich aufrechterhalten und die Lebensqualität verbessert werden.

Forschung

Auf der ganzen Welt suchen Forscher nach Medikamenten und Verfahren, die in das Krankheitsgeschehen eingreifen. Die Forschung erreichte zwar in den letzten 20 Jahren enorme Fortschritte in den Grundlagen, allerdings konnten Forscher bisher, trotz spezieller Medikamente und Therapietechniken keinen Durchbruch erzielen. Daher ist es verständlich, dass Betroffene jede noch so kleine Meldung über Erfolge erfreut aufnehmen. Allerdings sind diese Erfolge oft nur bei Tierversuchen zu vermerken.

 

 

Weitere Hilfe und Infos

Betroffene können sich bei den nationalen und internationalen Huntington Selbsthilfe-Organisationensowie bei den regionalen Huntington-Selbsthilfegruppen, die es in vielen Orten gibt, Rat und Hilfe suchen. Diese bemühen sich, die Betroffenen zu informieren und eine gegenseitige Hilfestellung von Betroffenen, Angehörigen und Risikopersonen zu organisieren.

Da nur wenige Ärzte Erfahrung mit der seltenen Erkrankung haben, gibt es spezielle Huntington-Zentren und -Ambulanzen, in denen man sich an kundige Spezialisten wenden kann. Diese Spezialisten sind außerdem auf den Webseiten der Selbsthilfeorganisationen angegeben.

Kann CBD helfen?

In den letzten zehn Jahren haben Wissenschaftler damit begonnen, die Cannabispflanze zu erforschen, um eine neue Behandlungsmöglichkeit für Krankheiten wie die Huntington Krankheit zu finden.

Cannabis hat durch seine Fähigkeit das Nervensystem zu regulieren, ein hohes Potential um als therapeutischer Wirkstoff eingesetzt zu werden. Daher wird insbesondere CBD bei Krankheiten mit ähnlichen pathologischen Abläufen, wie Alzheimer oder Multiple Sklerose eingesetzt.

CBD ist besonders interessant, weil es das Endocannabinoid-System nicht nur in eine Richtung stimuliert, sondern auch dafür sorgt, dass das System als Ganzes effizienter arbeiten kann. Das ist äußerst wichtig, da sich gezeigt hat, dass Mäuse mit der Huntington Krankheit eine geringere CB1-Aktivität und eine höhere CB2-Aktivität aufweisen.

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CB1- und CB2-Rezeptoren befinden sich auf der Oberfläche unserer Zellen. Während sich CB2-Rezeptoren hauptsächlich auf Lymph- und Immunzellen befinden, kommen die CB1-Rezeptoren hochkonzentriert in Gehirn und Rückenmark vor. Sämtliche Aktivität des Gehirns ist vom Senden elektrischer Impulse zwischen den Nervenzellen abhängig. CB1-Rezeptoren spielen eine wichtige Rolle bei diesem Vorgang, da sie den Nerven eine Rückmeldung erstatten und damit bestätigen, dass eine Nachricht erfolgreich angekommen ist. Dadurch ist das Endocannabinoid-System eins der wichtigsten Regulatoren des Nervensystems und hilft das System zu beschleunigen, wenn es zu langsam arbeitet und bremst es ab, wenn es zu schwer arbeitet.

Die eben beschriebene Erhöhung der CB2-Aktivität soll der Erkrankung entgegenwirken und die Nerven vor dem Zelltod bewahren. Zusammenfassend lässt sich also sagen, dass CBD Patienten helfen kann, indem es die Fähigkeit des Endocannabinoid-Systems unterstützt, auf die bei Huntington auftretenden Krankheitsprozesse zu reagieren und ihnen entgegenzuwirken.

 

 

Zusammenfassung

Jedoch steckt die Forschung dazu noch in den Kinderschuhen und es gibt bisher nur eine Hand voll klinischer Studien, die die Beziehung von CBD und Huntington untersucht haben. Es bedarf also noch viel Forschung und Studien, um zu verstehen, inwieweit CBD Menschen mit der Diagnose Huntington-Krankheit helfen kann. Die Fähigkeiten von CBD, sowohl bei der neurologischen, als auch der Immunfunktion regulierend zu wirken, machen es aber trotzdem zum idealen Kandidaten für zukünftige Behandlungsmöglichkeiten der Huntington Krankheit. Es gibt immer mehr Beweise dafür, dass CBD die Fähigkeit hat, das Fortschreiten der Krankheit verzögern zu können und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Wir warten gespannt auf die Entwicklung in den kommenden Jahren, wenn es hochwertige klinische Studien an Menschen zu dem Thema gibt.

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